Cataplexie

La cataplexie est une faiblesse brutale et temporaire de la tonicité musculaire, pouvant aller jusqu’à la paralysie du muscle, sans perte de connaissance. 

La cataplexie peut être totale ou partielle. Une perte de tonus généralisée signe la cataplexie totale et peut être spectaculaire avec chute.

En pratique, la cataplexie peut affecter n’importe quel groupe musculaire :

• si les muscles des membres inférieurs sont touchés, les jambes peuvent se dérober et la personne s’effondrer au sol ;
• si l’atteinte porte sur les membres antérieurs, le sujet peut lâcher involontairement l’objet qu’il a en main ;
• si la crise porte sur les muscles cervicaux, la tête peut chuter ;
• si l’atteinte concerne les muscles du visage, la mâchoire peut tomber, les yeux se fermer, la parole s’empâter ou les muscles « trembler ».

La force, la durée et la fréquence des crises varient énormément d’un individu à l’autre et parfois chez un même individu. 

Quelle que soit l’intensité de cette perte de tonus musculaire, le sujet reste parfaitement conscient de ce qui se passe autour de lui.

Il convient de distinguer la cause déterminante, la narcolepsie, des causes favorisantes qui aident au déclenchement des crises.

La plupart des auteurs considèrent aujourd’hui la cataplexie comme un symptôme pathognomonique de la narcolepsie, c’est-à-dire que sa seule survenue permet de poser un diagnostic de certitude de narcolepsie.

Sur le plan physiopathologique, les pertes de tonus musculaire observées dans la cataplexie sont identiques aux pertes du tonus musculaire observées au cours du sommeil paradoxal (REM). C’est comme si cette paralysie musculaire normale en phase REM venait envahir des périodes d’éveil, signant un trouble de la régulation des fonctions d’éveil et de sommeil. 

Une des pistes de recherche actuelle porte sur un fonctionnement anormal des neurones histaminergiques, continus aux neurones à orexine / hypocrétine.

L’un des principaux facteurs favorisant la survenue d’une crise de cataplexie est la survenue d’une émotion, qu’elle soit positive (joie, rire…) ou négative (peur, colère, surprise…). C’est un élément clairement identifié, et qui pourrait s’expliquer dans la mesure où le circuit des émotions fait intervenir le thalamus, et d’autres zones proches des neurones à hypocrétine impliqués dans le mécanisme de la narcolepsie.

• Dans sa forme la plus complète, la crise de cataplexie ² est suffisamment spectaculaire pour se diagnostiquer cliniquement : c’est une perte de tonus musculaire de quelques secondes à quelques minutes, sans perte de conscience.
• Dans sa forme plus discrète, la cataplexie peut passer quasiment inaperçue. Elle est alors objectivée par des enregistrements anormaux des tracés musculaires le jour, complétés par un enregistrement complet des paramètres du sommeil la nuit par polysomnographie. La narcolepsie reste une maladie rare, mais elle entre dans le diagnostic différentiel des causes de somnolence diurne dont elle représente l’une des causes.